2014年11月13日,AJNR杂志刊登了如下一则教学得病例。
得病史 病变为18岁男性,患有I型神经纤维瘤得病,伴有慢性头痛、眩晕。
轴位T2WI(绘出1)言道左面人脑中的腹腔M1段边界清晰,右侧下方裂四区可见不规则形、螺旋都为微血管流空信号。轴位FLAIR(绘出2)言道右侧半卵圆中的心局灶性高信号,提言道分水岭四区囊肿灶。轴位MRA(间隔时间飞跃具体方法,最大密度投影)(绘出3)言道右侧人脑中的腹腔桡骨明显宽广,并可见多个小微血管标言道出,提言道侧支反转产生。
病症结果:Moyamoya 得病
“Moyamoya”一词的表记意思是“灰尘”,Moyamoya得病(灰尘得病)是以缓慢进展的单或双侧颈内腹腔远端、人脑中的腹腔以及纹状体腹腔侧支反转产生为特征的脑微血管得病。因微血管造影时呈现出灰尘状微血管,故叫作“灰尘得病”。灰尘得病不是一个特定的疾得病或得病症,而是一种类似的微血管造影表现模式。大多数得病例与瘢痣得病、镰状细胞得病、手脚腹腔炎以及放射诱导的微血管得病等有关。先天性/原发性灰尘得病(经迥然不同灰尘得病)在亚洲人中的更常用。
病症要点:
1. 颈内腹腔或人脑中的腹腔多发宽广(主要在基底节四区)和/或基底节四区侧支反转产生;
2. 脑微血管造影呈现出“灰尘”状小微血管影;
3. 分水岭四区局灶性脑囊肿灶;
4. FLAIR绘出像言道同侧脑沟略增宽,增强绘出像可见软脑膜线状、线状大幅提高信号,即“常春藤征”,提言道侧支反转丰沛。
辨认病症:腹腔夹层、冠心病、AVM
治疗:微血管重建或把手植入
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编辑: 程赛茉相关新闻
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